Beta-Talasemi Hastalarında Göz Bulgularının Değerlendirilmesi
Gülfidan BİTİRGEN, Hüseyin TOKGÖZ, Ümran ÇALIŞKAN, Abdullah AKKUŞ, Ahmet ÖZKAĞNICI
ÖZET
Amaç: Beta-talasemi majör ve intermedia tanısı ile takip edilen hastalarda göz bulgularının görülme sıklığı ve özellikleri yönünden değerlendirilmesi.
Gereç ve Yöntem: Beta-talasemi majör ve intermedia tanıları ile takip edilen 69 hastanın dosya kayıtları retrospektif olarak incelendi. Tüm hastaların görme keskinliği ve göz içi basıncı ölçümü, biyomikroskopik ön segment ve fundus muayenesini içeren tam oftalmolojik muayene kayıtları mevcuttu. Hastaların demografik özellikleri, tespit edilen göz bulguları, serum ferritin düzeyleri, eritrosit süspansiyonu transfüzyon sayıları ve kullanılan demir şelasyon tedavisinin türü ve tedavi süresi değerlendirildi.
Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 9.7 ± 5.9 yıl idi ve 54 hastada (%78,3) beta-talasemi majör, 15 hastada (%21,7) beta-talasemi intermedia tanısı mevcuttu. Eritrosit süspansiyonu transfüzyon sayısı, tedavi süresi ve serum ferritin düzeylerinin medyan (çeyrekler arası aralık) değerleri sırası ile 67,0 (34,0-115,5), 6.0 yıl (3,3-10,5) ve 1308,6 ng/mL (857,3-2193,1) idi. Anormal göz bulguları 28 hastada (%40,6) izlendi ve bunların 25’inde (%89,3) beta-talasemi majör tanısı mevcuttu. Başlıca tespit edilen göz bulguları arasında lens opasiteleri (8 hastada [%11,6]), retinal vasküler tortuosite artışı (10 hastada [%14,5]) ve retina pigment epiteli değişiklikleri (9 hastada [%13,0]) yer almakta idi. Anormal göz bulguları olan hastalarda eritrosit süspansiyonu transfüzyonu sayısı (p<0,001), tedavi süresi (p=0,001) ve serum ferritin düzeyleri (p=0,004) göz bulgusu olmayanlara kıyasla daha yüksek bulundu.
Sonuç: Beta-talasemi hastalarında hastalığın seyri sırasında çeşitli göz bulguları ortaya çıkabilmektedir. Bu hastalardaki erken değişikliklerin tespit edilebilmesi için düzenli göz muayenesi gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Beta-talasemi, Göz bulguları, Eritrosit transfüzyonu, Şelasyon tedavisi
Evaluation of Ocular Findings in Patients with Beta-Thalassemia
ABSTRACT
Objective: To evaluate the prevalence and features of ocular findings in patients diagnosed with beta-thalassemia major and intermedia.
Material and Method: The records of 69 patients with the diagnosis of beta-thalassemia major and intermedia were retrospectively reviewed. All patients had undergone complete ophthalmological examination including visual acuity and intraocular pressure assessment, biomicroscopic anterior segment and fundus examination. Demographic data, the prevalence and pattern of the ocular findings, serum ferritin levels, the number of red blood cell transfusions and the type and duration of iron chelation therapy were analysed.
Results: The mean age of the patients were 9.7 ± 5.9 years. Fifty-four patients (78.3%) had beta-thalassemia major and 15 patients (21.7%) had beta-thalassemia intermedia. The median (interquartile range) values of the number of red blood cell transfusions, treatment duration and serum ferritin levels were 67.0 (34.0-115.5), 6.0 (3.3-10.5) years, and 1308.6 (857.3-2193.1) ng/mL, respectively. Ocular signs were present in 28 patients (40.6%) and 25 of them (89.3%) were diagnosed with beta-thalassemia major. The main findings were lens opacities seen in 8 patients (11.6%), increased retinal vascular tortuosity seen in 10 patients (14.5%), and retinal pigment epithelium alterations seen in 9 patients (13.0%). Patients with ocular signs had a higher number of red blood cell transfusions (p<0.001), a longer treatment duration (p=0.001) and higher serum ferritin levels (p=0.004) compared to the patients without ocular signs.
Conclusion: Patients with beta-thalassemia may develop various ocular findings during the course of disease. Regular ophthalmological evaluation is needed to detect early changes in these patients.
Keywords: Beta-thalassemia, Chelation therapy, Ocular findings, Red blood cell transfusion
Bu çalışmanın kaynak olarak gösterimi: Bitirgen G. Tokgöz H. Çalışkan Ü. Akkuş A. Özkağnıcı A.Beta-Talasemi Hastalarında Göz Bulgularının Değerlendirilmesi MN Oftalmoloji 2018;25(2):113-117
