Özet

Pulmoner arteryel hipertansiyon (PAH), idyopatik PAH, konnektif doku hastalıkları, doğumsal şantlı kalp hastalıkları vb patolojilere bağlı olarak ortaya çıkan, ilerleyici pulmoner vasküler rezistans (PVR) ve pulmoner arter basıncı (PAB) artışı ile karakterize, sağ kalp yetmezliği ve ölüm ile sonuçlanan hastalıklar grubudur. Ort PAB’nın istirahatte 25 mmHg, egzersizde 30 mmHg üzerine çıkması durumunda PAH tanısı koyulmaktadır. Özellikle başka nedenlere bağlanamayan, ilerleyici nefes darlığı yakınması ile başvuran hastalarda PAH akla getirilmelidir. Tanıda ekokardiyografik değerlendirme ve sağ kalp kateterizasyonu en önemli bilgileri sağlayan inceleme yöntemleridir. Tanı sonrasında tedavi planlaması, prognoz belirlenmesi için hastanın fonksiyonel kapasitenin değerlendirilmesi gereklidir. Bu amaçla 6 dakikalık yürüme testi kullanılmaktadır. Tüm PAH hastalarının uzmanlaşmış bir merkez tarafından takip edilmesi gerekmektedir. Güncel tedavi yaklaşımları olarak prostanoid analogları, endotelin antagonistleri ve fosfodiesteraz inhibitörleri kullanılmaktadır. Bu çalışmada, PAH etyolojisinin, patofizyolojisinin, standart ve güncel tedavi yaklaşımlarının detaylı olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Anahtar Kelimeler: Pulmoner arteriyal hipertansiyon, Tedavi

Current Approaches to Pulmonary Arterial Hypertension

Summary

Pulmonary arterial hypertension which appears in idiopathic PAH, connective tissue disease, congenital left-right shunts is associated with progressive increase of pulmonary vascular resistans and pulmonary arterial pressure and leads death due to right ventricular failure. The diagnosis of PAH is established hemodynamically with a mean pulmonary artery pressure > 25 mmHg at rest and > 30 mmHg in exercise. PAH must be take into consideration for patients which complaints of progressive dyspnea although they have no underlying pulmonary or heart disease. Transthorasic echocardiography and right heart catheterization are important tools for diagnosis. The functional status of the patients for the management of treatment should be evaluated with 6-minutes walk distance. All patients with PAH should be refer to specialised PAH clinics. Patients with PAH and functional status Class I-II should be treated with background therapy (digitalis, diuretics, oral anticoagulants). The treatment as current approaches are prostanoid analogs, endothelin antagonists and PDE-inhibitors. In our report we aimed to evaluate the etiopathogenesis, diagnosis and treatment approaches in patients with PAH.
Key Words: Pulmonary arterial hypertension, Treatment