Özet

Sistemik lupus eritematozus (SLE) başta böbrek olmak üzere birçok organı etkileyebilen, diğer otoimmün hastalıkların eşlik edebildiği, kronik sistemik bir hastalıktır. SLE’li hastalarda karaciğere özgü patolojiler sık olmasa da görülebilir. Ancak diğer otoimmün karaciğer hastalıklarının (örneğin primer biliyer siroz, primer sklerozan kolanjit, otoimmün hepatit v.b. gibi) birlikte bulunması nadirdir. Bu makalede lupus nefriti nedeniyle takip edilirken kaşıntı yakınması ortaya çıkan, yapılan karaciğer fonksiyon testlerinde anormallik ve otoantikorlarda pozitiflik saptanması üzerine karaciğer biyopsisi yapılan hastada, biyopside bir portal bölgede granülomatöz yangı, duktopeni, güve yeniği nekrozları, portoportal fibrozisler tespit edilmiştir. Bu bulgular nedeniyle OİH ve PBS overlap sendrom tanısı konulan hasta metilprednizolon (1 mg/kg/gün), azatioprin (50 mg/gün) ve ursodeoksikolik asit (750 mg/gün) ile başarı ile tedavi edilmiştir. Sunulan olgu SLE’li bir hastanın takibinde karaciğer test anormallikleri görüldüğünde OİH ve PBS gibi karaciğerin otoimmün hastalıklarının ayırıcı tanı içerisine alınması gerektiğini göstermesi bakımından önemlidir.
Anahtar kelimeler: Sistemik lupus eritematozus, Primer biliyer siroz, Otoimmün hepatit

Autoimmune Hepatitis and Primary Biliary Cirrhosis in a Patient with Lupus Nephritis: A Case Report

Summary

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic systemic disease that can affect many organs including initially kidneys, can be accompanied with other autoimmune diseases. Liver-specific pathologies can be detected in patients with SLE although it is not frequent. However, the co-existence of other autoimmune liver diseases (such as primary biliary cirrhosis (PBC), primary sclerosing cholangitis (PSC), autoimmune hepatitis (AIH), etc.) is rare. In this article, with the emergence of itching complaint during her follow up for lupus nephritis, the patient that has undergone liver biopsy upon detection of abnormality and positiveness at the autoantibodies in the liver function test, granulomatous inflammation, ductopenia, piecemeal necroses, porto-portal fibrosis have been identified at a portal area in the biopsy. The patient, diagnosed with AIH and PSC overlap syndrome by reason of these findings has been treated successfully with methylprednisolone (1 mg / kg / day), azathioprine (50 mg / day) and ursodeoxycholic acid (750 mg / day). The presented case is important to point out that the liver autoimmune diseases like AIH and PBS should be included in the differential diagnosis when abnormalities of liver test are seen in the follow up of a patient with SLE.
Key words: Systemic lupus erythematosus, Primary biliary cirrhosis, Autoimmune hepatitis