Marfan Sendromlu Bir Hastada Bentall Cerrahisi Sonrası Tip B Aort Diseksiyonu
Uzm.Dr. İbrahim ECE*, Prof.Dr. F. Ayşenur PAÇ*, Doç.Dr. Şeref Alp KÜÇÜKER**, Prof.Dr. Mustafa PAÇ**
*Türkiye Yüksek İhtisas Hastanesi Çocuk Kardiyolojisi Kliniği, Ankara
** Türkiye Yüksek İhtisas Hastanesi Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, Ankara
Özet
Aort kök cerrahisi geçirmiş Marfan sendromlu hastalarda distal aortada diseksiyon gelişebilir. Bu yazıda, tip A aorta diseksiyonu nedeniyle Bentall cerrahisi yapılmış Marfan sendromlu bir hastada gelişen tip B aort diseksiyonu sunulmuştur. Daha önce Bentall cerrahisi geçiren ve cerrahi sonrası izleminde desendan aorta yıllık büyüme hızı 5 mm olması nedeniyle elektif şartlarda cerrahi tedavi planlanan hasta göğüs ağrısı şikâyetiyle başvurdu. Yapılan incelemede tip B aort diseksiyonu tespit edildi ve acil ameliyata verildi. Marfan sendromlu hastalarda desendan aorta yıllık büyüme hızı 5 mm ve üzerinde ise cerrahi tedavi düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: Marfan sendromu, Aort diseksiyonu, Bentall
Type B Aortic Dissection After Bentall Surgery in a Marfan Patient
Summary
Distal aortic dissection may evolve in Marfan patients after aortic root surgery. In this report, we presented a Marfan patient who was operated of Bentall procedure and further complicated with type B aortic dissection. After Bentall surgery, annual mean growth rate of descending aorta was detected 5 mm in diameter. Due to rapid growth of the descending aorta diameter, elective surgical treatment was planned. However the patient was admitted with chest pain before the operation time. The patient was operated urgently after the diagnosis of type B aortic dissection. We suggested that annual growth rate of descending aortic diameter more than 5 mm was predictor for retreatment in patient with Marfan syndrome.
Key Words: Marfan syndrome, Aortic dissection, Bentall