..:: Medical Network ::..

Darier hastalığı (keratosis follicularis), seboreik bölgede yağlı hiperkeratotik papül ve plaklarla karakterize otozomal dominant, nadir görülen bir deri hastalığıdır. Darier hastalığında daha az sıklıkla oküler bulgular olabilmektedir. Yirmibir yaşında erkek hasta yıllardır süren her iki göz kapaklarında kabuklanma ve yapışkan birikimler nedeniyle başvurdu. Oftalmolojik muayenesinde göz kapaklarında hiperkeratotik papüller, kirpik diplerinde seboreik birikimler ve her iki gözde blefarokonjonktivit izlendi. Dermatolojik muayenesinde ise alında, boyunda, göğüs bölgesinde ve göbek etrafında hafif eritemli, üzeri kabuklanma gösteren papüler lezyonlar izlendi. Deriden alınan punch biyopsi sonucu akantolitik ayrılma ve diskeratozis izlendi ve Darier hastalığı ile uyumlu olarak değerlendirildi. Oküler bulgular ile birlikte olan Darier hastalığı nadir olması nedeniyle bu olguyu sunmayı uygun gördük.

Darier’s disease (keratosis follicularis), is a rare autosomal dominant cutaneous disease characterized by greasy hyperkeratotic papules and plaques in seborrheic areas. Darier’s disease infrequently has ocular manifestations. A 21 year old man presented with incrustation and sticky accumulations on the eyelids for years. Ophthalmological examination showed hyperkeratotic papules on the eyelids, seborrheic accumulations on the base of eyelashes and blepharoconjunctivitis in both eyes. Dermatological examination showed minimal erythematous, squamates papules in forehead, neck, chest, and around belly. Skin punch biopsy demonstrated histopathological changes like achantolysis and dyskeratosis consistent with Darier’s disease. We decided to report this case because Darier’s disease with ocular manisfestations is rare.