ÖZET

Ailevi Akdeniz Ateşi, primer olarak Eskenazi olmayan Yahudileri, Ermenileri, Türkleri ve Arapları etkileyen otozomal resesif bir hastalıktır. Hastalık ateş, peritonit, plörit , sinovit ve seyrek olarak da perikarditi içeren kısa süreli inflamasyon ve serosit ataklarıyla karakterizedir. Hastaliğın en ağır komplikasyonu amiloidozistir ve böbrek yetersizliğine sebep olmaktadır. Amiloidosis tek başına bir hastalık değildir fakat organ ve dokularda çözülemeyen fibriler proteinlerin hücre dışı birikimiyle birlikte seyreden hastalıkları belirtmektedir. Ailevi aralıklı ateş paterni infeksiyonlar ve neoplastik bozukluklarla birlikte infeksiyöz olmayan inflamatuar bozukluklarla oluşabilmektedir. İki yılın üzerinde seyreden hastalıklarda infeksiyon ve neoplastik nedenler nadirdir. Benzer bozukluklar,juvenil romatoid artrit, geç oluşan Still Hastalığı, Crohn Hastalığı ve Behçet Hastalığında görülmektedir. Patognomonik klinik veya laboratuar bulgular olmadığından tanı, klinik tahmin ve kriterlerin kullanılmasıyla konulmaktadır. Tanı atipik bulguları olan,geç ortaya çıkan ve aile öyküsü olmayan kişilerde zor olabilmektedir. Aşağıdaki derlemede ailevi akdeniz ateşinin üreme sistemi ve gebeliğe olan değişik etkileri ve yenidoğana olabilecek sonuçları incelenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, Üreme sistemi, Kolşisin

Fertility and Pregnancy on Famillial Mediterrenean Fever

SUMMARY

Familial Mediterranean Fever (FMF) is an autosomal recessive disease affecting primarily non Ashkenazi Jews, Armenians, Turks and Arabs. The disease is characterized by recurrent short episodes of inflammation and serositis including fever, peritonitis, pleuritis, synovitis and rarely, pericarditis.Amyloidosis is the most severe complication of FMF and leads to renal failure. Amyloidosis is not a single disease but a term for diseases that share a common feature:the extracellular deposition of pathologic insoluble fibrillar proteins in organs and tissues. The pattern of hereditary periodic fever can be caused by recurrent infections or neoplastic disorders but also by noninfectious inflammatory disorders.Patients with periodic fever that persists for more than two years rarely have infections or malignant disorders.Numerous disorders,such as juvenile rheumatoid arthritis, adult-onset Still’s disease,Crohn’s disease and Behçet’s syndrome. Given the absence of pathognomical clinical or easily available biochemial abnormalities,the diagnosis of FMF was until recently based on clinical suspicion and the use of criteria.The diagnosis of FMF may be extremely difficult to establish in the presence of atypical signs and with late onset and absence of family history or at-risk background. In the following we review the various repercussions of FMF on reproductive system and pregnancy owing to our poor data regarding the effect of on pregnancy and the outcome of their newborns.
Key Words: Familial Mediterranean Fever, Reproductive System, Colchicine