ÖZET
Amaç: Kliniğimizde Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) sendromu tanısı alan 6 hastanın klinik ve anjiografik özelliklerinin, tedavi yaklaşımlarının ve görsel sonuçlarının incelenmesi.
Gereç ve Yöntem: 1997-2004 yılları arasında kliniğimizde izlenen VKH sendromlu 1 erkek ve 5 kadın hasta çalışma kapsamına alındı ve geriye dönük olarak incelendi. Yaşları 19 ile 51 arasında değişmekteydi.
Bulgular: Başvuru sırasında göz dışı semptom ve bulgular 3 hastada izlendi. Üç hastada vitiligo ve meningismus, 2 hastada alopesi, 1 hastada işitme kaybı ve poliozis mevcuttu. İki hastanın beyin omurilik sıvısı incelemesinde pleosite tespit edildi. Takip süresi içinde bir hasta iki kez, üç hasta birer kez rekürren atak geçirdi. Beş hastanın 10 gözünde (%83) komplike katarakt gelişti. Neovasküler glokom gelişen bir hasta topikal antiglokomatöz ilaç ile tedavi edildi. İki hastanın 4 gözünde hipotoni gelişti. Bu gözlerden birinde gelişen koroid dekolmanı nedeniyle intravitreal 0.6 cc C3F8 enjeksiyonu uygulandı. Hastaların indosiyanin yeşili anjiografi görüntülemelerinde tüm fazlarda çok sayıda küçük periferik hipofloresan alanlar izlendi. Fundus floresein anjiografi görüntülemelerinde ise bunlara uyan bölgelerde pencere defekti şeklinde hiperfloresans görüldü. Başvuru anındaki görme keskinliği düzeylerinde takip süresi içinde 5 gözde değişme olmadı, 2 gözde azalma ve 5 gözde artma görüldü. Ortalama tedavi süresi sistemik steroid için 27 ay, immunosupresif tedavi için ise 10 ay idi.
Sonuç: VKH sendromu, kronik dönemde tekrarlayan üveit ataklarıyla seyredebilen ciddi bir hastalıktır. Zamanında tanı ve tedaviye rağmen uzun dönemde gelişen komplikasyonlar nedeniyle ciddi görme kayıplarına ve yaygın koryoretinal dejenerasyona neden olabilmektedir
Anahtar Kelimeler: Vogt Koyanagi Harada Sendromu, Floresein anjiografi, Poliozis, "Gün batımı kızıllığı" görünümü, İndosiyanin yeşili anjiografi
Angiography in 6 Cases with Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome
SUMMARY
Purpose: To investigate the clinical and anjiographic features, treatment modalities and visual outcomes of 6 patients with Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrome.
Material and Methods: One male and 5 female patients with VKH syndrome, who were followed at our clinic between 1997 and 2004, were included in this study and reviewed retrospectively. The ages ranged from 19 to 51 years.
Results: At initial examination the extraocular symptoms and signs were observed in 3 patients. Three patients had vitiligo and meningismus, 2 patients had alopecia and 1 patient had hearing loss and poliosis. The cerebrospinal fluid examination of 2 patients revealed pleocytosis. During follow-up, one patient had two recurrent episodes, and three patients had one recurrent episode. Ten eyes of 5 patients had complicated cataract (83%). One patient was treated with topical antiglaucomatous drugs for neovascular glaucoma. Four eyes of 2 patients had hypotonia. Intravitreal 0.6 cc C3F8 injected to one of these eyes for choroidal detachment. Indocyanine green angiographic images of the patients revealed peripheric multiple small hypoflorescent areas. Fundus fluorescein angiographic images revealed window defect hyperfluoresence at the same localizations. Best-corrected visual acuity did not change in 5 eyes, decreased in 2 eyes and improved in 5 eyes. The mean treatment duration was 27 months for systemic steroids and 10 months for immunosupressive drugs.
Conclusion: VKH syndrome is a severe disease with recurrent uveitic episodes in chronic phase. Despite early diagnosis and treatment, severe vision loss and diffuse chorioretinal degeneration may develope due to the complications in long-term.
Key Words: Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, Fluorescein angiography, Poliosis, "Sunset glow" fundus, Indocyanine green fundus angiography