ÖZET
Amaç: Homosistinürili hastalarda lens dislokasyonu nedeniyle uygulanan cerrahinin sonuçlarını ve komplikasyonlarını değerlendirmek
Gereç ve Yöntem: Homosistinüriye sekonder olarak lensin ön kamaraya dislokasyonu ve/veya pupil blok glokomu veya ciddi görme kaybına neden olan subluksasyonu olan vakalara genel anestezi altında pars planadan ikili girişim ile lensektomi, ön vitrektomi ve periferik iridektomi yapıldı ve sonuçlar prospektif olarak değerlendirildi.
Bulgular: Yaşları 10 ile 15 arasında değişen 4 hastanın 8 gözü çalışma kapsamına alındı. Gözlerin %75'inde lensin ön kamaraya luksasyonu ve akut pupil blok glokomu tablosu mevcuttu. Bütün olgular afak bırakıldı. Postoperatif ortalama takip süresi 9.2±4.8 ay (2-13 ay) olan hastalarda peroperatif komplikasyona rastlanmadı. Preoperatif dönemde görme keskinliği düzeyleri el hareketi ile 2 metreden parmak sayma düzeyi arasında iken, postoperatif dönemde el hareketi ile 0.7 arasında değişmekte idi. Bir olguda postoperatif 2. ayda sekonder glokom ve şiddetli anterior stafilom gelişimi saptandı.
Sonuç: Homosistinüriye bağlı lens dislokasyonunda özellikle lensin ön kamaraya yer değiştirdiği veya ciddi görme kaybına ve ambliyopiye neden olabilecek diğer durumlarda cerrahi erken dönemde özellikle pupiller blok gelişiminden önce uygulanmalıdır. Pars plana vitrektomi ve lensektomi etkili ve güvenli bir yöntemdir.
Anahtar Kelimeler: Homosistinüri, Lens dislokasyonu, Pars plana vitrektomi, Lensektomi
Surgery for Lens Dislocation and Ocular Complications in Homocystinuria
SUMMARY
Purpose: To evaluate surgical results and complications of the surgery for treatment of lens dislocations in patients with homocystinuria.
Material and Methods: Patients with lens dislocation into the anterior chamber with/without pupillary block glaucoma or severe visual loss due to lens dislocation were operated under general anesthesia. Pars plana lensectomy, anterior vitrectomy and peripheral iridectomy were performed and the outcomes were evaulated prospectively.
Results: Eight eyes of 4 patients were included in the study. There were dislocation of the lens into anterior chamber and acute pupillary block glaucoma in 75% of the eyes. Intraocular lens implantation was not performed in any of the surgeries. Mean follow-up time was 9.2±4.8 months (2-13 months). No peroperative complication was encountered. Preoperative visual acuity of the patients ranged between hand motions to finger counting, and increased to a range between hand motions and 0.7 postoperatively. We observed secondary glaucoma with severe anterior staphyloma in one eye of a patient 2 months after surgery.
Conclusion: Early surgical treatment of lens dislocations should be considered in patients with homocystinuria before the development of pupillary block glaucoma, especially in those where the lens is dislocated into the anterior chamber or causing severe visual loss or ambliyopia. Pars plana vitrectomy and lensectomy is a safe and effective method.
Key Words: Homocystinuria, Lens dislocation, Pars plana vitrectomy, Lensectomy
