Dr. Aybige PİLANCI, Uzm.Dr. Ayşin HARMANDA, Dr. Orhan KÜÇÜKŞAHİN, Dr. Umut ÇAĞLAR

İzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 1. Dahiliye Kliniği, İzmir

ÖZET

İdiopatik hipoparatiroidi (İHP) parathormonun (PTH) paratiroid bezinden yetersiz salınımı ile ortaya çıkan ve etyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. İHP'de genellikle ektoderm kökenli dokular etkilenmektedir. Cilt, santral sinir sistemi tutulumu ve özellikle bazal ganglia kalsifikasyonlarına sık rastlanılmaktadır. İHP poliglandüler otoimmun sendromlarla birlikte görülebilmektedir. Klinik bulgulardaki çeşitlilik ve semptomların nonspesifik olması nedeni ile poliglandüler otoimmun sendrom tanısı genellikle yıllar sonra konulabilmektedir. Bu yazımızda kognitif bozuklukla başvuran poliglandüler otoimmun tip 1 sendromlu bir olguya yer verdik.
Anahtar Kelimeler: İdiopatik hipoparatiroidi, İntrakranial kalsifikasyonlar, Kognitif bozukluk, Poliglandüler otoimmun tip I sendrom

A Case of Idiopathic Hypoparathyroidism with Cognitive Impairment

SUMMARY

IHP is a disease with unknown etiology, caused by insufficient secretion of parathyroid hormone (PTH). IHP usually effects ectodermal tissues. Skin and central nerveous system are generally effected from IHP and bilateral calcifications in the basal ganglia may be seen. IHP might appear together with polyglandular autoimmun syndromes. The diagnosis of polyglandular autoimmun syndrome may take quıte a long time because ıt has a lot of nonspecific symptoms. In this report we discussed a case of polyglandular autoimmune syndrome type 1 with cognitive impairment.
Key Words: Idiopathic hypoparathyroidism, Intracranial calcifications, Cognitive impairment, Polyglandular autoimmune syndrome type I