Dr. Semra KARA, Dr. Fadime YÜKSEL, Yrd.Doç.Dr. Derya BÜYÜKKAYHAN, Prof.Dr. Hayri B. TOKSOY

Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas

ÖZET

Konjenital afibrinojenemi oldukca nadir görülen bir koagülasyon bozukluğu olup plazma fibrinojeninin yokluğu ile
karekterizedir. Literatürde ortalama 250 vaka olduğu belirtilmektedir. Bu hastalarda ciddi spontan kanamalar
görülmez. Ancak vakaların tespiti travma veya operasyon sonrası oluşabilecek şiddetli kanamaları önlemede önemlidir.
Biz burada sızıntı şeklinde göbek kanaması devam eden 6 günlük Konjenital afibrojenemili bir vakayı sunuyoruz.
Anahtar Kelimeler: Afibrojenemi, Koagülasyon

Congenital Afibrinogenemia: A Case Report

SUMMARY

Congenital afibrinogenemia is a very rare inherited coagulation disorder,characterized by absence of plasma fibrinogen
(factor 1).There are about 250 cases in the world literature.These patients normally do not have severe spontaneous
bleeding, but the case identification is important to prevent more severe bleeding following injuries or surgery.We report
a case of congenital afibrinogenemia who is a 6 days old baby with continous oozing of blood from umbilicus.
Key Words: Afibrinogenemia, Coagulation