ÖZET

Amaç: ß-Talasemi majorlu hastalarda kronik kan transfüzyonları ve sindirim sisteminden demir emiliminin artması kalpte de aşırı demir birikimine neden olmakta, önce diyastolik, sonra da sistolik fonksiyonlar bozularak konjestif kalp yetersizliği ve ikinci dekattan itibaren ölüm meydana gelmektedir. Bu çalışmada kronik kan transfüzyonu alan ß-Talasemi majorlu hastalarda miyokard fonksiyonlarını konvansiyonel ekokardiyografinin yanı sıra pulsed wave Doppler doku görüntüleme tekniği ile değerlendirerek kardiyak tutulumun erken dönemde belirlenmesi hedeflenmiştir.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışma yaşları 4-16 yıl arasında değişen (ort. 9±4 yıl) kronik kan transfüzyonu alan ß-Talasemi majorlu 22 hasta (ort. izlem süresi 9±4 yıl) ile aynı yaş grubundaki 22 sağlıklı olguda yapıldı. Çalışmada Acuson Sequoia C256 model ekokardiyografi cihazı ile frekans aralığı 2.5-5.0 MHz olan 5V2c transduser kullanılarak hem konvansiyonel ekokardiyografik yöntemlerle, hem de pulsed wave Doppler doku görüntüleme yöntemi ile sol ventrikül sistolik ve diyastolik fonksiyonları değerlendirildi. M-mode ekokardiyografi ile ejeksiyon fraksiyonu, kısalma fraksiyonu, pulsed wave Doppler ile mitral E ve A dalga velositeleri ölçüldü. Pulsed wave Doppler doku görüntüleme yöntemi ile de sistolik faz (T1), diyastolik dönemin komponentleri olan intraventriküler veya bölgesel izovolümik relaksasyon zamanı (T2), erken ventriküler doluş süresi (T3), diastazis (T4), hızlı doluş süresi (atriyal kontraksiyon) (T5) ve sistolik velosite, E ve A dalga velositeleri ölçüldü.
Bulgular: Hem pulsed wave Doppler doku görüntüleme, hem de konvansiyonel ekokardiyografik yöntemler ile elde edilen sol ventrikül sistolik ve diyastolik fonksiyonlarını gösteren değerler hasta ve kontrol gruplarında benzer olup, istatistiksel olarak anlamlı farklılık bulunmadı. Hastalarımızın M-mode, pulsed wave Doppler, pulsed wave Doppler doku görüntüleme yöntemleri ile değerlendirilen sistolik ve diyastolik kalp fonksiyonları normal bulundu.
Sonuç: Hastalarımızda kardiyak etkilenme saptanamaması izlem sürelerinin kısa oluşu ve düzenli şelasyon tedavisi almalarına bağlandı. Pulsed wave Doppler doku görüntüleme yönteminin yararlılığının daha uzun süreli izlenen hastalarda da araştırılmasının uygun olacağı düşünüldü.
Anahtar Kelimeler: Talasemi major, Doppler doku görüntüleme, Kardiyak fonksiyonlar

SUMMARY

Evaluation of the Patients with ß-Thalassemia Major with Pulsed Wave Doppler Tissue Imaging

Objective: Chronic blood transfusions and increased iron absorption from gastrointestinal tract cause iron overload in the heart, congestive heart failure with disordered systolic and diastolic functions and increased mortality beyond second decade in patients with ß-Thalassemia major. In this study, myocardial functions were evaluated with both conventional echocardiography and pulsed wave Doppler tissue imaging technique in patients with ß-thalassemia major who one on chronic blood transfusion therapy with the aim of detecting cardiac involvement early during the course of the disease.
Material and Method: The study included 22 patients with a mean age of 9±4 years (range 4 to 16) who one on chronic blood transfusion therapy (mean follow-up of 9 ± 4 years ) and 22 healthy age-matched control subjects. Left ventricular systolic and diastolic functions were evaluated with both conventional echocardiography and pulsed wave Doppler tissue imaging techniques by using a 5V2C transducer (frequency interval 2.5-5 MHz) on Acuson Sequoia C256 echocardiography device. Ejection fraction and shortening fraction were measured with M-mode echocardiography and mitral E and A wave velocities were measured with pulsed wave Doppler. Systolic phase (T1), intraventricular or regional isovolumetric relaxation time (T2), early ventricular filling time (T3), diastasis (T4), rapid filling time atrial contraction (T5), which are components of diastolic period, systolic velocity, and E and A wave velocities were measured with pulsed wave Doppler tissue imaging technique.
Results: Parameters of left ventricular systolic and diastolic functions measured with both conventional echocardiographic and pulsed wave Doppler tissue imaging techniques did not show statistically significant differences between the study and control groups. Systolic and diastolic heart functions determined with M-mode, pulsed wave Doppler and pulsed wave Doppler tissue imaging techniques were normal in our ß-thalassemia patients on chronic blood transfusion therapy.
Conclusion: These normal findings may be due to the relatively shorter follow-up period and regular chelation therapy of our patients. The usefulness and benefits of pulsed wave Doppler tissue imaging technique may be assessed in ß-Thalassemia patients with relatively longer durations of follow-up (blood transfusion therapy).
Key Words: Thalassemia major, Doppler tissue imaging, Cardiac functions