ÖZET

Ailevi akdeniz ateşi (AAA), rekürren ateş ataklarının eşlik ettiği poliserözit tablosu ile karşımıza çıkan kalıtımsal bir hastalıktır. Hastalığın seyrinde gelişen renal amiloidoz, kronik renal hasara ve ölüme neden olan en mortal seyirli komplikasyonudur. Henoch-schönlein purpura (HSP); cilt, eklem, gastrointestinal sistem ve böbrekleri tutan; tipik olarak karın ağrısı, hematüri, artrit ve alt extremiteleri tutan palpabl purpura ile karakterize klinik bir sendromdur. AAA ve eşlik eden HSP nadirdir. Biz; HSP ile izlenen ve nefrotik sendrom nedeniyle yapılan tetkikler sonucu AAA’ya bağlı amiloidoz tanısı alan, 27 yaşındaki erişkin bir hastayı sunduk ve AAA ile ilişkili vaskülitler hakkında literatürü gözden geçirdik.
Anahtar Kelimeler: Ailevi akdeniz ateşi,  Amiloidoz, Henoch-schönlein purpura, Vaskülit

Henoch-Schönlein Purpura and Familial Mediterranean Fever

SUMMARY

Familial mediterranean fever (FMF) is a genetically transmitted disease characterized by recurrent attacks of fever and polyserositis. The most severe complication of the disease is amyloidosis leading to chronic renal failure. Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a clinical syndrome characterized by a combination of purpuric rash, arthralgia, abdominal pain and glomerulonephritis. The occurrence of HSP in patients with FMF is rare. We here report a 27 years old with HSP accompanied by FMF and diagnosed by amiloidosis.
Key Words: Amyloidosis, Familial mediterranean fever, Henoch-schönlein purpura, Vasculitis